从小爆肥请查基因 或是小胖威利症

　　从小爆肥请查基因 或是小胖威利症　　

　　前段时间，暨华医院联合专家，为曾经在网络走红的江西小胖徐周磊（14岁300斤）做了基因检查，发现小胖第15染色体缺失，确诊为小胖威利综合症，并于8月23日早上8：30做了减肥手术。自此，小胖威利综合症这一病症开始走入了公众的视野，引起了不少人士的关注。

　　小胖威利症是一种十五号染色体异常的疾病。约有百分之七十的患者是由于来自父亲的十五号染色体有缺失，发生率约1/15，000。是一种由自一岁左右就会开始无节制饮食的遗传性疾病。两岁后，开始产生此症的典型症状——拼命地吃，无法取得饱足感，且会产生情绪不稳的现象。此时，家长稍不注意，容易导致“巨型小胖墩”。因此，专家建议，家长要及时关注小孩的饮食状况，防患于未然。若是出现以下症状，建议先查看基因，或患上小胖威利症。

　　小胖威利症的发病特征：

　　新生儿及婴儿时期

　　肌肉张力差、喂食困难、体重不易增加，四肢活动力差、哭声弱，脸部特征有杏仁般黑眼珠、长直睫毛、薄而下垂嘴唇、前额窄。小手小脚，男婴阴茎短小、睾丸未下降、阴囊发育差。女婴外阴部发育不良。

　　孩童时期

　　脑发育迟缓有轻度或中度智障。约六岁前后，因脑部下视丘功能失调，对食物欲望大增，无法控制，造成体重急速增加。

　　青少年时期

　　(1)肥胖，糖尿病、脊椎侧弯、肌肉协调不足。

　　(2)身材矮小。

　　(3)性腺发育不良，隐睾；女孩性征发育差。

　　(4)智能障碍及行为与情绪问题，造成家庭其他成员压力，学校老师及同学之间极大困扰

　　治疗方案

　　预防为主

　　1.婴儿时期：用鼻胃管餵食提供足够营养，早期疗育加强其肌肉张力，帮助他们坐、爬及走路。

　　2.孩童时期：在二至四岁左右，饮食、卡路里的摄取限制，降低热量来控制体重，不要用饮料、糖果、饼乾奖赏，甚至食物收好或冰箱要上锁。避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血压、脊椎侧弯等。

　　3.矮小威利症儿会缺乏生长激素，因此已有医学报告利用生长激素注射来协助他们成长。

　　4.及早语言训练，帮助人与人沟通及行为矫正。

　　5.特殊教育让父母及老师、同学瞭解小胖威利症儿智能迟缓是可以藉助早期疗育、行为及物理治疗而改善。普瑞德威利症很少会再发，如果怀孕胎儿胎动低或家族有不明原因的肥胖智障儿，可以找遗传医师谘询。

　　激素注射

　　大多数的小胖威利症患者都有生长激素的缺乏，目前已有医学报告使用生长激素注射来协助他们成长，可以改善身高、改善身体脂肪分布、改善呼吸状况以解决睡眠呼吸障碍问题、增加肌肉数目以促进运动技能、协助增加骨密度以避免骨质疏松。至于行为方面的问题，则可透过疗育计划来降低严重度，部分患者可配合药物治疗，(如治疗强迫症的药物)。

　　手术减肥

　　当肥胖已经无法控制，经非手术治疗疗效不佳或不能耐受时；病人确认出现与单纯脂肪过剩相关的代谢紊乱综合征：患有2型糖尿病、心血管疾病等，且预测减重可有效治疗者；男性腰围大于或等于90厘米，女性大于或等于80厘米，并出现血脂紊乱者；连续5年以上稳定或增加体重，体重指数大于等于32者。这时可选择通过减肥手术的方式来控制体重。但手术后的饮食、行为、心理矫正也非常关键。

　　案例回顾：14岁的300斤小胖被确诊为“小胖威利综合症” 为保命接受减肥手术

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　　江西丰城小胖子徐周磊是曾经的网络红人，四年前的三月份，因为偷吃被父亲打，他离家出走，一位网友将他在江西火车站“边哭边狼吞虎咽吃面”的照片上传到网上，从而走红网络。如今四年过去了，年仅14岁的他，体重已达到300斤，胸围125厘米、腰围160厘米、大腿围达到90厘米，小腿围74厘米。

　　2014年4月，体重高达600斤的中国第一胖孙亮因为心脏衰竭，在睡眠中心率下降，抢救无效死亡。新闻出来后，小胖子徐周磊被吓坏了。他自己拨通了暨华医院减重中心陈笑梅主任的电话，开口就说：“姐姐，你们救救我，我知道中国第一胖梁用哥哥是你们救活的，我也不想胖死……”7月9日小胖子被接到广州，入院暨华医院减重中心。此后，医院组织专家联合会诊。给徐小胖做了基因检查，发现小胖第15染色体缺失，确诊为小胖威利综合症，与单纯性肥胖不同，这种病症食欲旺盛，没有饱胀感，如果不手术，会有生命危险。

　　2014年8月23日早上8：30，小胖徐周磊在其父亲周耀华、暨华医院微创减重中心副主任陈笑梅的陪同下，进入手术室。

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